原发性后纵隔血管壁肉瘤一例

患儿男，19岁，因“下方尾部外阴增大肿块2月余”，门诊以“胸壁肿物”收住病危。病危体检：下方后胸壁可见大小共约10 cm×6 cm×3 cm肿物，质地粗，活动性负，区域分界不清。

行头部CT表明：下方后上胸壁点状下肢秘密组织肿块，最主要截面积共约6.4 cm×8.8 cm，继发性之外凸向肺野，内可见斑点锥形致密傲，大幅提高显像皮下不分量加大并多发供血动脉，皮下包饶下方第4、5肋颅，之外延及邻近尾部竖脊肌及菱形肌，下方第4、5肋颅及3、4、5胸椎及附件局部脊柱酸性颅性摧毁，第4、5胸椎下方椎间之前空突不止扩大，肿物之外系统地椎管内（示意图1A～C），考虑之前枢神经系统源性恶性，原始之前枢神经系统外胚层（PNET）可能性大。身体颅显像表明：身体颅颅未见突不止异常。

示意图1A～C 后十二指肠血管壁肉肿CT平扫和大幅提高显像发挥。A.CT平扫见下方后上胸壁点状下肢秘密组织肿块，继发性之外凸向肺野，内可见斑点锥形致密傲，邻近脊柱酸性颅性脊柱摧毁及下肢受累；B、C.则有大幅提高动脉期及门静脉期。大幅提高显像皮下不分量加大并多发供血动脉

CT借助于下缝合活体，病理学确诊：管有秘密组织之前肿线粒体常见于稀疏不等，肿线粒体椭圆形圆形或窄梭形，椭圆形条索锥形排列，之外区域可见间质玻璃十分相似变异性人，可见肺部秘密组织（示意图2A）。免疫秘密组织化学结果：肿线粒体CD34（++），Ki-67（30%），bcl-2（+）（示意图2B），而Desmin，S-100，Vimentin，CD31，CD20，CD79α，CD5，CD3，ckp，NSE，CD56，CgA，Syn，CD99均为阴性，经兰州大学医学院病理学实验室健康检查，胃癌为（十二指肠来源）血管壁肉肿（cTxNxM1Ⅳ期）。经家属知情表示同意，排除化学疗法禁忌症，得到身体化学疗法，患儿病情稳定，经上级医师准许后入院。3个月后复查CT，皮下较前或多或少增加，区域脊柱未见突不止变异化，说明身体化学疗法有效。

示意图2A、B管有病理学切片。A.肿线粒体常见于稀疏不等，肿线粒体椭圆形圆形或窄梭形，椭圆形条索锥形排列，之外区域可见间质玻璃十分相似变异性人，可见肺部秘密组织（HE×10）；B.免疫秘密组织化学结果：肿线粒体CD34（++），Ki-67（30%），bcl-2（+）

讨论

血管壁肉肿（angiosaecoma，AS）是一种由血管壁或内膜管的内皮线粒体起源的高度恶性的下肢秘密组织。可起因身体各个脏器，共约60%起因黏膜或浅表下肢秘密组织，头部和颈部黏膜的血管壁肉肿最罕见，而起因十二指肠的血管壁肉肿更加鲜见，距今报道不超过50由此可知，预后很负，5年无病增重和5年增重分别共约为50%和10%～20%。

AS可起因不同年龄段，60岁以上人群多发，居多共约为2∶1，有研究者忽视其发病与暴露于化学物质、放射线及慢性内膜病变、创伤和血管壁扩张等因素有关，而AS之前将近有3%为DNA诱发，单单患儿无上述病史，发病年龄较大，不排除为先天性因素。如双侧视网膜母线粒体肿、之前枢神经系统纤维肿病、着色性腊皮病、Ollier病、Maffuci病以及家族综合征之前的Klippel-Trenaunay综合征与AS有关。

基本上切除皮下是放射治疗AS的颇受欢迎步骤，但由于该很强来袭性并区域颅颅移往的发挥，基本上彻底的移植手术切除较难实现，而身体化学疗法是放射治疗移往性AS的主要方案，因此该患儿颇受欢迎身体化学疗法。

起因十二指肠的血管壁鲜见，将近占十二指肠的1%～2%，而血管壁肉肿更加鲜见，常需与后十二指肠其他的傲像特点进行鉴别：

（1）之前枢神经系统源性，是最罕见的后十二指肠，根据不同起源的之前枢神经系统源性，CT发挥各具一定特点：①之前枢神经系统母线粒体肿：肺部最主要、总和的；②副皮质肿：在CT上发挥为量分量的下肢秘密组织肿物，大幅提高显像更进一步之外加大最突不止；③节线粒体之前枢神经系统肿：CT见20%～42%可显现不止肺部，多椭圆形众所周知的斑点锥形肺部，平扫时为分量或不分量的更高至等量傲，且更高于下肢量；④之前枢神经系统苞肿：之前空变异发生总和最彻底，一般沿之前枢神经系统腊走向植被，因此，很强经邻近椎间之前空向椎管内植被，椭圆形“哑铃”锥形或“半透明”锥形的特点，CT平扫根据所含化学成分不同而发挥不一，大幅提高显像更进一步化学成分突不止分量加大，而之前空变异区和并发症等之外则加大不突不止或不加大；⑤之前枢神经系统纤维肿：CT平扫时椭圆形更高量，肺部鲜见，由于富集磷脂的之前枢神经系统苞线粒体、油脂线粒体以及黏液十分相似变异性人所致，一般CT值范围20～25HU，体积很小者之前心肺部之前空变异也可构成更高量；大幅提高显像加大的程度重新考虑于之前枢神经系统苞线粒体、内皮细胞束和油脂变异等化学成分的比率，内皮细胞束越比很小，加大越好；⑥PNET是一种源自之前枢神经系统外胚层，由原始未分裂的之前枢神经系统源性小圆形线粒体组成的恶性，结核在医学傲像上缺乏比如说发挥，起因下肢秘密组织者发挥为很小下肢秘密组织肿块，椭圆形浸润性植被，易侵犯区域秘密组织及引发邻近酸性颅性脊柱摧毁忽略。

CT上肿物多椭圆形混杂量，内可见之前空变异、肺部忽略，也可由于并发症而有高量区；皮下内多半无肺部，即使有也常是细小的、针尖十分相似肺部。大幅提高显像肿物不分量加大，加大方式较具比如说，虽为富血供，但发挥为早期轻至之前度加大，并有时间延迟加大的排斥。因此十二指肠富血供不排除PNET的可能，且单单患儿年龄较大，医学傲像误诊率更加高。

（2）孤立性纤维性，是一种更加鲜见的，意指过度表达CD34的树突锥形间叶线粒体，很强向纤维母线粒体、米粒母线粒体、血管壁表皮线粒体及血管壁内皮线粒体分裂的特性。皮下多为单发肿块，同下肢相比，更进一步在CT上椭圆形等量，较大者量分量，很小者可有之前空变异、肺部、肺部、并发症致量不均，多椭圆形“地示意图”十分相似突不止加大，大幅提高显像内或周边共约25%显现不止突不止加大的血管壁傲。

（3）恶性畸胎肿，绝大多数归属于更进一步性畸胎肿，CT发挥为混杂量下肢秘密组织块傲：底部不规整，大多椭圆形分叶锥形；肿块傲内量不分量，可见下肢秘密组织、液体、肺部等秘密组织化学成分，鲜见油脂、颅颅或颅颅等秘密组织化学成分；继发性与区域秘密组织间油脂间隙消失，突不止很长挤压区域秘密组织，对区域大血管壁椭圆形包绕锥形态；大幅提高显像下肢秘密组织化学成分可椭圆形轻至之前度加大。起因十二指肠的血管壁肉肿更加鲜见，且由于医学傲像缺乏依赖性，很难与后十二指肠罕见鉴别。

原始不止：

厍映霞,郭顺林,魏柯香.继发性后十二指肠血管壁肉肿一由此可知[J].流行病学放射学时代周刊,2018(04):650-651.